Гипофизарный нанизм

 

Гипофизарный нанизм - это эндокринное заболевание характеризующееся задержкой роста скелета и внутренних органов, что приводит к физическому недоразвитию вследствие низкого продуцирования соматотропина - гормона роста гипофизом.

Гипофизарный нанизм может быть как симптоматическим проявлением некоторых эндокринных заболеваний, так и самостоятельной патологией, встречается он редко (1:15 000) и чаще всего среди мужчин.Гипофизарный нанизм

Гипофизарный нанизм: причины


Все причины возникновения и развития гипофизарного нанизма можно разделить на три группы:
- врожденной патологией, проявляющейся дефицитом соматотропного гормона;
- приобретенной патологией гипофиза, характеризующейся снижением секреции гормона роста;
- невосприимчивостью тканей организма к воздействию соматотропного гормона.

Причинами врожденной патологии может быть:
- разного рода мутации СТГ, гена рецептора;
- различные аномалии гипоталамо-гипофизарной системы (эктопия гипофиза, гипоплазия, врожденная апдазия...).

Причины приобретенного гипофизарного нанизма могут быть:
- опухоли в гипоталамо-гипофизарном отделе головного мозга или в его других отделах, которые влияют на функциональность гипофиза;
- черепно-мозговые травмы;
- нейроинфекции (энцефалит, менингит...);
- аутоиммунный гипофизит;
- повреждение гипофиза при операциях;
- облучение или химиотерапия при лечении онкологий.

Гипофизарный нанизм, возникший вследствие потери чувствительности соответствующих тканей к самототропному гормону, как правило, развивается при дефиците СТГ-рецепторов, либо при низкой активности гормона роста.

Гипофизарный нанизм: симптомы


Проявляться гипофизарный нанизм начинает где-то года в 2-3 и после этого начинает активно развиваться. При норме роста 7-8 см. в год, дети при этой болезни растут по 1.5-2 см. И, в конечном итоге, у взрослых мужчин рост не превышает 130 см., а у женщин 120 см. Телосложение, как правило, пропорциональное.

Общие симптомы при гипофизарном нанизме следующие:
- неестественно бледный цвет кожи с желтоватым или мраморным оттенком;
- сухость и морщинистость кожи;
- проблемы с волосами (тонкие, ломкие и сухие);
- недоразвитие лицевых костей и "западение" переносицы;
- отложение жира по кушингоидному типу (грудь, бедра, живот);
- задержка процессов окостенения;
- частичная дистрофия мышечной ткани;
- высокий тембр голоса (детский);
- часто проявляется брадикардия и артериальная гипертензия;
- внутренние органы уменьшены в размерах.

В юношеском возрасте гипофизарный нанизм, как правило, проявляется задержкой полового развития, у мальчиков наблюдается гипоплазия яичек, отсутствие оволосения по мужскому типу, крипторхизмом и слабым развитием наружных половых органов, у девочек - гипоплазией яичников и матки, микромастией, аменореей.

Гипофизарный нанизм: диагностика


При диагностике гипофизарного нанизма, в первую очередь, делают внешний осмотр пациента и опрашивают его. Определяется размеры тела больного, и соотносят их со средними нормативными.

Но основными показателями при диагностике заболевания являются исследования на предмет хронического уровня самототрапина в сыворотке крови, секреторной частоты и объема резервов СТГ на фоне стимуляции гипофиза. Гипофизарный нанизм характеризуется крайне низким уровнем гормона роста и его незначительным повышением при проведении тестов на стимуляцию его секреции.

С помощью рентгенографии определяют костный возраст, что помогает выявить скорость окостенения (при нанизме она низкая) и наличие опухоли.
Так же, для определения опухолевого поражения проводят компьютерную и магнитно-резонансную томографию головного мозга.

Для определения формы гипофизарного нанизма проводят исследование ТТГ, ФСГ, ЛГ, Т3, Т4 и инсулиноподобного фактора роста.

Лечение гипофизарного нанизма


Прежде чем приступить к лечению заболевания, дети вначале проходят пристальное наблюдение в течение от полугода до 12-ти месяцев. В это время особое внимание уделяют их режиму и рациону питания, приему соответствующих витаминов, минералов и биоактивных соединений (кальция, фосфора, витаминов групп А и D). Если симптомы гипофизарного нанизма налицо, то приступают к терапии гормональными препаратами.

Основой гормонотерапии является лечение препаратами гормона роста (заместительная терапия). Оно проводится курсами по 2-3 месяца с такими же перерывами. Терапия продолжается до достижения нормальных ростовых параметров.

Для стимуляции синтеза СТГ и применяют анаболические стероиды:
- ретаболил;
- нероболил;
- неробол.
Для стимулирования функциональности половых желез юношам назначают хорионический гонадотропин, небольшие дозы андрогенов, девушкам - небольшие дозы эстрагенов.

После нормализации зон роста, пациенты должны быть переведены на регулярный и постоянный прием половых гормонов.

При лечении гипофизарного нанизма всеми этими препаратами, возникают различные побочные эффекты, многие из которых довольно тяжелые, потому что гормональные средства подавляют иммунную систему, которую, наоборот, необходимо укреплять, потому что при низком иммунном статусе лечение гипофизарного нанизма не дает должного эффекта и, в конечном счете, будет, практически, бесполезным.
Лечение гипофизарного нанизма
Именно по этой причине в комплексной терапии нанизма необходим прием иммунного препарата Трансфер фактор.
Основу этого препарата составляют одноименные иммунные молекулы, которые, попадая в организм, выполняют три функции:
- устраняют сбои эндокринной и иммунной систем;
- являясь информационными частицами (той же природы, что и ДНК), трансферфакторы "записывают и хранят" всю информацию о чужеродных агентах - возбудителях различных заболеваний, которые (агенты) вторгаются в организм, и при повторном их вторжении, "передают" эту информацию иммунной системе, которая нейтрализует эти антигены;
- устраняют все побочные явления, вызываемые применением других лекарственных препаратов.

Имеется целая линейка этого иммуномодулятора, из которой Трансфер фактор Эдванс и Трансфер фактор Глюкоуч используются в программе "Эндокринная система" для профилактики и комплексного лечения эндокринных заболеваний.